Caso del mes Septiembre2018

Autores

  • Federico Díaz Rojas, Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital del Mar, Parc de Salut Mar, Barcelona. 62914@parcdesalutmar.cat.
  • Santiago Medrano Martorell, Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital del Mar, Parc de Salut Mar, Barcelona.
  • Jaume Capellades Font, Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital del Mar, Parc de Salut Mar, Barcelona.

Historia Clínica

Mujer de 69 años de edad, con un cuadro de 7 meses de inestabilidad cefálica y de la marcha. Se realiza una RM craneal inicial, que es normal. Progresivamente, la síntomatología empeora, añadiéndose desorientación, alucinaciones, mioclonías y deterioro cognitivo. Se repite RM craneal por empeoramiento clínico progresivo.
Imágenes de RM craneal. Se identifican lesiones hiperintensas en T2 y FLAIR que también restrigen en difusión, en cabeza del núcleo caudado (flechas rojas), tálamo (flechas azules), y en menor medida núcleos lenticulares (flechas anaranjadas).

Diagnóstico.

Enfermedad de Creutzfeld-Jacob esporádica.

Resumen:

La enfermedad de Creutzfeld-Jacob presenta unos hallazgos radiológicos característicos. Estos consisten en hiperintensidad en T2 simétrica o asimétrica , localizada a nivel de ganglios basales (putamen o caudado), tálamo, a nivel cortical y/o sustancia blanca. Asimismo, se visualiza restricción en la difusión (siendo este el signo mas sensible).  En el tipo variante (relacionado con la encefalopatía espongiforme bovina), puede observarse hiperintensidad bilateral en FLAIR en el pulvinar y núcleo dorsomedial talámico (signos del pulvinar y del palo de jockey, respectivamente).
A día de hoy, no existe un tratamiento curativo para la enfermedad, teniendo un curso invariablemente fatal en pocos meses (media de sobrevida de 6-7 meses tras el diagnóstico). El diagnóstico diferencial se debe plantear entre encefalopatía hipóxico-isquémica, hipoglicemia, encefalopatía autoinmune, infecciosa, hiperamonemia, estado postictal, enfermedades mitocondriales, atrofia cortical posterior, entre otros diagnósticos a considerar.

BIBLIOGRAFÍA:

Vitali P, Maccagnano E, Caverzasi E et-al. Diffusion-weighted MRI hyperintensity patterns differentiate CJD from other rapid dementias. Neurology. 2011;76 (20): 1711-9
Tschampa HJ, Kallenberg K, Kretzschmar HA et-al. Pattern of cortical changes in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. AJNR Am J Neuroradiol. 28 (6): 1114-8

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