Autores
- Andrea Rodriguez Prieto
- Medico Residente R4. Hospital Universitario de Cabueñes (Gijón)
- arodrpri@gmail.com
Historia Clínica
Sin antecedentes personales ni familiares de interés.
Motivo de consulta: acude a urgencias por cuadro de crisis convulsivas de nueva aparición en el domicilio, presenciadas por sus familiares.
Arriba TC cráneo sin y con contraste iv: área hipodensa de predominio subcortical en la región anterior de las circunvoluciones medial e inferior del lóbulo temporal izquierdo, no se identifica realce tras administración de contraste iv.
Abajo RM cerebral: Cortes axiales potenciados en T1: lesión hipointensa temporal izquierda de aspecto giriforme; T2: lesión hiperintensa conformada por pequeñas lesiones de aspecto quístico; T2 FLAIR: misma lesión, sin edema cerebral asociado . Corte sagital potenciado en T2 FLAIR+CTE: lesión hipodensa sin que se identifique captación de contraste iv.
Diagnóstico.
DNET (Tumor desembrioplásico neuroepitelial)
Es un tumor benigno glioneuronal, grado I de la OMS (bajo grado) con un crecimiento lento a expensas de la sustancia gris, tanto profunda como cortical, siendo más frecuente ésta última. Se suelen localizar en el lóbulo temporal (65%), lóbulo frontal (20%) y núcleo caudado o incluso cerebelo. Se ha demostrado asociación con displasia cortical hasta en un 80% de los casos.
Clínica: cursa fundamentalmente con epilepsia de larga evolución y de difícil tratamiento y con un inicio temprano de los síntomas, en torno a los 10 años.
Pruebas de imagen:
TC: lesión hipodensa, habitualmente cortical sin edema y sin realce tras administración de contraste iv. Cuando son corticales puedes remodelar la tabla ósea craneal interna, sin causar erosión. El 30% de estas lesiones asocian calcificaciones en su interior.
RM: T1 lesión hipointensa. T2 lesión hiperintensa, de apariencia “burbujeante”. T1+CTE: realce nulo o escaso de forma periférica. DWI: son lesiones sin restricción a la difusión
Diagnóstico diferencial: (fundamentalmente con otros tumores corticales)
Ganglioglioma: No presenta aspecto “burbujeante”, son lesiones que captal contraste con mayor frecuencia
Xantoastrocitoma pleomórfico: captan contraste de forma prominente y suelen presentar a menudo el signo de la cola dural.
Astrocitoma pilocítico de bajo grado: diagnóstico fundamentalmente histológico (IDH mutado).
Tumores multinodulares vacuolizantes (MVNT): aspecto burbujeante pero afectan a la sustancia blancas yuxtacortical.
menos frecuente lesiones quísticas, como el quiste neuroepitelial.
BIBLIOGRAFÍA:
Gaillard, F. Dysembryoplastic neuroepithelial tumor. Reference article, Radiopaedia.org. (accessed on 26 Oct 2021) https://doi.org/10.53347/rID-1251.
German Reyes Botero, Paula A. Millán Giraldo, Harol Usuaga Arcila, Carlo S. Uribe Uribe, Elvia I. Goéz Gutiérrez. Tumor disembrioplástico neuroepitelial y epilepsia focal de larga evolución: informe de caso y revisión en la literatura. Acta neurol.colomb. 2008; 24(1):33-37.
Deja una respuesta
Lo siento, debes estar conectado para publicar un comentario.