Caso del mes Marzo 2016

A y B: Secuencias potenciadas en T2-FLAIR y DWI donde se observan áreas de vacío de señal parieto-occipitales izquierdas con parénquima cerebral normal entre estas, que se acompañan de lesiones isquémicas agudas temporales e insulares ipsilaterales. Las áreas con vacíos de flujo se corresponden en TC-perfusión con áreas de aumento de FSC y VSC (E y F) sin que se aprecie aumento del TTM (G). En la arteriografía selectiva de ACI izquierda (C y D) se observa extenso nidus malformativo con aportes de ramas de ACP y ACM izquierdas sin drenaje venoso precoz ni presencia de aneurismas por flujo.

Ictus insular izquierdo secundario a robo vascular por Angiopatía Cerebral Proliferativa

Comentario:

La angiopatía cerebral proliferativa (ACP) es una anomalía vascular poco frecuente con características propias en imagen que la diferencian de las malformaciones arterio-venosas cerebrales (MAV) típicas. La ACP es un subtipo raro (alrededor del 3%) de MAV. Presenta criterios angio-morfológicos propios que incluyen: discrepancia entre la presencia de un gran nidus y un pequeño volumen de shunt arterio-venoso, la ausencia de arterias nutrientes de gran calibre y aneurismas de flujo, la presencia de angioectasia en el nidus y un drenaje venoso no precoz.

En RM podemos observar además parénquima cerebral normal entre la red vascular. Es más frecuente en mujeres jóvenes con signos y síntomas clínicos que incluyen convulsiones (45%), cefalea (41%), y/o déficits neurológicos focales transitorios (16%), pero no habitualmente, hemorragia (10%). Cuando se manifiesta con hemorragia, la posibilidad de resangrado es mayor (casi del 70%) que en las MAV clásicas y se piensa que es secundario a la alta tasa de proliferación vascular de esta enfermedad.

En general, el pronóstico de ACP es peor que la de las malformaciones arterio-venosas. En este caso, la clínica se debió al ictus isquémico por robo vascular que originaba la ACP.

Varón de 82 años sin antecedentes personales conocidos, excepto Gammapatia monoclonal, que se realiza TC tóraco-abdómino-pélvico para descartar adenopatías.