Caso del mes junio 2022

Autores

  • Leire Prada San Martín (leire.prada@gmail.com)
  • Soledad Larburu Zavala
  • Borja Souto Canteli
  • Sara García Balaguer
  • Olivia Rodríguez San Vicente
  • Hospital Universitario de Cruces

Historia Clínica

Varón de 44 años.
Disminución progresiva de agudeza visual en ambos ojos de unos 10-15 días de evolución asociada a cefalea. Pérdida de unos 10 Kg de peso en los últimos 3 meses, sin clínica infecciosa asociada.
Durante el ingreso: serología + para VIH.
Se solicita RM para valoración.


(A, B) Secuencia T2-FLAIR, cortes axiales. Extensa hiperintensidad afectando a sustancia blanca subcortical frontal y occipitotemporal derecha, con extensión de la afectación a través del esplenio del cuerpo calloso hacia sustancia blanca subcortical occipital izquierda. Se observa extensión hacia mesencéfalo derecho con áreas de afectación en tálamo.
Hiperintensidad de disposición periférica hacia sustancia blanca en secuencia DWI (C), con caída de señal en mapa de ADC (D), en relación con áreas de restricción a la difusión. Las lesiones no mostraban captación de contraste tras administración del mismo (imágenes no incluidas).

Diagnóstico.

LEUCOENCEFALOPATÍA MULTIFOCAL PROGRESIVA
Se trata de una enfermedad desmielinizante, resultado de la reactivación del virus JC que infecta los oligodendrocitos. Afecta a pacientes inmunocomprometidos, clásicamente descrito en pacientes VIH positivos con recuento de CD4+ < 100 cel/μL, aunque es posible que afecte a personas inmunocomprometidas por otras causas (pacientes oncológicos, en tratamiento con inmunosupresores…). La clínica es variada, incluyendo clínica visual, ataxia, crisis, alteración del nivel cognitivo, déficit motor.
Para establecer el diagnóstico, se realiza un análisis de LCR para determinar la presencia del virus JC.
Los hallazgos radiológicos a tener en cuenta para el diagnóstico por imagen incluyen:
– Afectación asimétrica subcortical con extensión a sustancia blanca profunda.
– Afectación de fibras en U.
– No efecto masa significativo.
– Hipointensidad -T1/Hiperintensidad-T2
– Ausencia de realce con contraste
– Restricción periférica a la difusión
El diagnóstico diferencial incluye la encefalopatía VIH (asocia atrofia y afectación simétrica de sustancia blanca, respeta las fibras en U), ADEM (puede afectar sustancia gris y blanca, suele captar contraste, contexto postinfeccioso/postvacunal), LMP-SIRI (efecto de masa, captación de contraste), entre otras.

BIBLIOGRAFÍA:
Smith AB, Smirniotopoulos JG, Rushing EJ. From the archives of the AFIP: central nervous system infections associated with human immunodeficiency virus infection: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 28 (7): 2033-58.
Mark AS, Atlas SW. Progressive multifocal leukoencephalopathy in patients with AIDS: appearance on MR images. Radiology. 1989 Nov;173(2):517-20.

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