Autor
- Martin Saenz Aguirre (martin.saenzaguirre@osakidetza.eus)
- Juan José Gómez Muga
- Maria del Mar Sarmiento de la Iglesia
- Lander Antón Méndez
- Hospital Universitario Basurto.
Historia Clínica
Acude al Servicio de Urgencias por cefalea intensa y progresiva de 2 días de evolución.
A la exploración discreta disminución del nivel de consciencia.
Se realiza TC craneal y posteriormente se completa con RM cerebra
Figura 1: TC secuencial de cráneo. Cortes en plano axial (A y B- sin contraste intravenoso.C y D- con contraste intravenoso). Masa heterogénea de aspecto sólido-quístico con componente espontáneamente denso.
La lesión se encuentra localizada en la línea media y condiciona hidrocefalia con dilatación asimétrica de los ventrículos laterales. Hipodensidad de la sustancia blanca perilesional que sugiere cambios de edema perilesional.
Figura 2 y 3: Masa heterogénea, de apariencia necrótico-multiquistica, con componente hemorrágico y áreas de calcificación intralesional. La lesión presenta zonas con aumento de la perfusión y captación de contraste, asociadas a una tenue restricción a la difusión. La lesión se encuentra centrada en la línea media y parece tener su origen a nivel intraventricular. Condiciona cambios de hidrocefalia con dilatación asimétrica de los ventrículos laterales e importante efecto de masa con desplazamiento hacia anterior de las estructuras meséncefalo-diencefálicas, así como colapso de cisternas basales y tercer ventrículo.
Leve alteración de la señal en FLAIR de la sustancia blanca perilesional que sugieren cambios de edema vasogénico y/o edema transependimario de predominio izquierdo.
Diagnóstico.
Representan el 0´5% de los tumores cerebrales, con un pico de incidencia entre la 3ª y la 5ª década de la vida.
Suelen ser lesiones de lento crecimiento. Pueden variar desde pequeñas lesiones intraventriculares hasta grandes lesiones que condicionan hidrocefalia obstructiva, típicamente asimétrica.
La RM será la técnica de imagen de elección para su diagnóstico. Las lesiones pueden ser heterogéneas con un aspecto clásicamente multiquístico, especialmente las de mayor tamaño, que pueden presentar componente hemorrágico intralesional con mayor frecuencia . El componente sólido de la lesión suele presentar restricción a la difusión, y en aproximadamente el 50% de los casos podemos objetivar también captación heterogénea de contraste. No es típico el edema vasogénico perilesional, que tiende a estar ausente o ser de carácter leve. La principal aportación del TC al diagnóstico consiste en la visualización de calcificaciones, típicamente puntiformes, que pueden estar presentes en hasta un 70% de los casos.
El estudio histológico de la lesión, que habitualmente presenta características de bajo grado.En aproximadamente el 20% de los casos, el análisis histológico muestra cambios de atipia celular, mitosis o necrosis. Estos casos conforman la variante atípica de los ganglioneuromas, que suelen acompañarse de un peor pronóstico.
La resección completa es la opción terapéutica de elección.
Diagnostico diferencial: Astrocitoma subependimario de células gigantes, Ependimoma, Subependimoma, Papiloma de plexo coroideo, Metástasis, Tumores de origen pineal, Tumores de origen glial del cuerpo calloso.
BIBLIOGRAFÍA:
Bonney PA et al: Histology and molecular aspects of central neurocytoma. Neurosurg Clin N Am. 26(1):21-9, 2015.
Choudhri O et al: Atypical and rare variants of central neurocytomas. Neurosurg Clin N Am. 26(1):91-8, 2015.
Donoho D et al: Imaging of central neurocytomas. Neurosurg Clin N Am. 26(1):11-9, 2015.
Deja una respuesta
Lo siento, debes estar conectado para publicar un comentario.