Caso del mes febrero 2020

Autoras

  • Dra. Diana Quiñones Tapia dquinones@rmrosario.com
  • Dra. Natividad Gómez Ruiz vidiado@gmail.com
  • Hospital NS del Rosario, Príncipe de Vergara 53 Madrid 28023.

Historia Clínica

Paciente varón de 86 años que ingresa por estatus epiléptico
En los meses previos sufre múltiples episodios de caidas, TCE y crisis tonico-clónica de ESI
Macroglobulinemia de Waldenström diagnosticada hace 19 años que ha precisado quimioterapia de tercera linea
Posible meningioma vs hemangioma frontal dcho por TC hace 6 meses.

1. TC simple: anomalía extraaxial frontal derecha hiperdensa, sin erosión ósea
2. RM axial FLAIR: alteración de señal hiperintensa en surcos frontales y lesión heterogénea cortico-subcortical. Engrosamiento e hiperseñal difusa dural bilateral
3. RM sagitales T2 Y T1Gd lado Dcho: lesión epidural sin afectación ósea. Afectación de espacio subaracnoideo con señal intermedia en T2 y captación intensa postcontraste i.v. Captación difusa dural en la convexidad de ambos hemisferios

Diagnóstico.

Síndrome de Bing-Neel: invasión leptomeningea por células tumorales por macroglobulinemia de Waldenström (MW) descrito en 1936
La MW solo es un 2% de las gammapatias monoclonales, y en su evolución el 25% de los pacientes presentan complicaciones neurológicas. (Fitsiori)
La MW es un síndrome proliferativo de celulas B raro (1-2% de LNH) en el 20% de los casos hay afectación extramedular. (Castillo)
La afectación del SNC por MW es variada, puede afectar parénquima cerebral predominantemente subependimaria 37%, 25% subcorticales y 12% en protuberancia o bulbo. 16% afectan órbita
La afectación leptomeníngea, con tumor dural y alteración del espacio subaracnoideo (proteínas y células tumorales), plantea el diagnóstico diferencial con tumores que infiltran hueso y leptomeninges (meningioma, hemangioma, metástasis..) o procesos inflamatorios (artritis reumatoide). En nuestro caso predomina la afectación subaracnoidea o leptomeníngea

BIBLIOGRAFÍA:

Fitsiori A, et al. Imaging spectrum of Bing-Neel syndrome: how can a radiologist recognise this rare neurological complication of Waldenström macroglobulinemia? European Radiology (2019) 29:102–114
Castillo JJ et al. Central nervous system involvement by Waldenström macroglobulinemia (Bing-Neel sydrome): a multi-institutional retrospective study. Br J Haematol. 2016 March;172(5):709-715
Cuenca Hernández R, et al. Bing Neel syndrome as an initial sign of Waldenström Macroglobulinemia associated with orbital infiltration. Neurología (2015);30:252-255.

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