Caso del mes enero 2022

Autores

  • Carlos Rubio Sánchez (charli.r_@hotmail.com)
  • Laura Esteban García
  • Beatriz Brea Álvarez
  • Lucia Lara Huescar
  • Patricia Oliveros Ordás
  • Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda

Historia Clínica

Varón de 48 años con AP de linfoma de Hodgkin que ingresa por deterioro neurológico caracterizado por cuadro de 36 horas de evolución de alteración conductual inespecífica, desorientación, disminución de la ingesta y alteración de la marcha, en el día +47 de TPH (trasplante de progenitores hematopoyéticos).
En este contexto se solicita realización de TC craneal y posterior RM cerebral.


Fig 1. TC craneal urgente sin CIV: No muestra alteraciones relevantes. No se identifican focos de sangrado intracraneal agudo, procesos expansivos intracraneales ni zonas de pérdida de la diferenciación sustancia blanca-gris cortico subcortical ni ganglio-capsular.

Fig 2, 3 y 4. Adquisiciones axiales en FLAIR, T2 y DWI identificando alteración de señal en región temporal mesial de forma bilateral y prácticamente simétrica, con hiperseñal FLAIR/T2 en hipocampos y regiones para-hipocampales, que también se aprecia en la secuencia de difusión. No se aprecia en el resto de secuencias ni realza con contraste. No efecto de masa. En la secuencia de difusión también se aprecia alteración de señal en el margen lateral derecho del esplenio del cuerpo calloso, que en este caso no se aprecia en FLAIR.

Diagnóstico.

Hallazgos sugestivos de encefalitis con afectación mesial bilateral que en el contexto de este paciente que muestra positividad en LCR para virus del herpes 6, son compatibles con afectación del SNC por el mismo.
La encefalitis por virus Herpes 6 es una rara infección que acontece sobretodo en pacientes inmunodeprimidos, y típicamente tras realización de TPH (como en nuestro caso).
Sus hallazgos en imagen son los correspondientes a una afectación inflamatoria a nivel del parénquima cerebral en una localización típica, destacando sobretodo la hiperseñal mesial bilateral en secuencias T2/FLAIR (menos veces identificable en potenciación T1, con área de hiposeñal) e hiperintensidad en secuencias de DWI (más sensible que las imágenes potenciadas en T2) que pueden traducir edema vasogénico (si no se acompaña de hiposeñal en mapa ADC, como en nuestro caso) o edema citotóxico con restricción a la difusión (hiposeñal ADC).
En fases más evolucionadas puede asociar presencia de compontes hemorrágicos visualizados como focos de marcada hiposeñal en potenciación T2/secuencias de susceptibilidad magnética. No suele presentar realce tras administración de CIV, y si esta presente, este es variable y típicamente en fases más avanzadas.
El diagnóstico diferencial habría que plantearlo con entidades con afectación inflamatoria mesial, abarcando el amplio grupo de encefalitis autoinmunes (encefalitis límbicas), encefalitis infecciosas virales (sobretodo familia herpes virus, como VHH6, Virus herpes 1 y 2, VVZ, Epstein Barr…), los hallazgos de RM tras estatus epilépticos con foco epileptógeno situado en región temporal mesial, tumores gliales de bajo grado y gliomatosis cerebri entre otros.
Sus hallazgos por imagen no son patognomónicos y requiere de confirmación a través de PCR en líquido cefalorraquídeo (como nuestro caso), y realización de múltiples pruebas de inmunidad, inclusive descartar posible origen paraneoplásico.
Su tratamiento es con fármacos antivirales, empleándose el ganciclovir o foscarnet.

BIBLIOGRAFÍA:
Soares BP. Imaging of Herpesvirus Infections of the CNS. AJR Am J Roentgenol. 2016 Jan;206(1):39-48.
Kelley BP. Autoimmune Encephalitis: Pathophysiology and Imaging Review of an Overlooked Diagnosis. AJNR Am J Neuroradiol. 2017 Jun;38(6):1070-1078.
Jayaraman K. Magnetic Resonance Imaging Findings in Viral Encephalitis: A Pictorial Essay. J Neurosci Rural Pract. 2018 Oct-Dec;9(4):556-560.

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