Caso del mes Diciembre 2018

Autores

  • Paul López Sala. paullopezsala@gmail.com
  • Ana Azagra de Miguel
  • Nerea Alberdi Aldasoro
  • Guillermo Unzúe García-Falces
  • Guillermo Viteri Ramírez
  • Complejo Hospitalario de Navarra

Historia Clínica

Varón de 53 años, de origen senegalés, con edema facial izquierdo severo de dos meses de evolución, tratado con varios ciclos de antibiótico sin mejoría.
Figura 1: RM facial (axial T1, axial T1+C, coronal T1+C, DWI, ADC, axial T1 VIBE+C): Se observa una masa infiltrante centrada en la cavidad nasal izquierda que se extiende anteriormente a los tejidos blandos naso-labiales, posteriormente a la nasofaringe izquierda, y alcanza la fosa pterigopalatina izquierda y el espacio masticador izquierdo. La lesión es isointensa respecto al músculo en T1 y levemente hiperintensa en T2. Muestra restricción a la difusión (ADC 0.4 x10-3 mm2/s) y un realce heterogéneo tras la administración de contraste debido a las áreas necróticas.

Diagnóstico.

Linfoma extranodal tipo NK/T nasal
Esta entidad se ha clasificado como linfoma extranodal NK/cel-T, tipo nasal (LENKTN), por la OMS desde 1994. Se asocia casi siempre al virus de Epstein-Barr. Representa el 7-10% de los casos de LNH en Asia y los países latinoamericanos, pero solo el 1% de los casos caucásicos. Tiene mayor prevalencia en varones, especialmente en la sexta década.El 75% de los casos de LENKTN ocurren en el tracto aéreo-digestivo superior. Las localizaciones más frecuentes son las cavidades nasales y los senos paranasales, especialmente el seno maxilar. Los síntomas más comunes son la obstrucción nasal y la hinchazón facial.

La TC es la primera técnica de imagen a realizar. Los resultados incluyen una masa sólida que se presenta en la cavidad nasal y que tiende a infiltrar las estructuras circundantes, con realce heterogéneo tras la administración de contraste. La destrucción leve del hueso se ve con frecuencia.

La RM suele mostrar una masa de tejido blando infiltrante y mal definida, con señal heterogénea en secuencias T1 y T2, y restricción a la difusión. A menudo hay componente necrótico presente.

Aunque el LENKTN es un linfoma bastante agresivo, permanece localizado en la región nasal en muchos casos, con sólo 15-30% de extensión nodal regional. La diseminación sistémica es poco común, menor al 20%. Suele metastatizar a la piel, intestino, ovarios, testículos y músculo. La estadificación se basa en la invasión local, la extensión extranasal, la extensión nodal regional y las metástasis.

El diagnóstico final es histopatológico. El tumor es muy quimiosensible y radiosensible, aunque presenta alta tasa de recurrencia. CHOP es el régimen comúnmente usado. El trasplante alógeno de células madre hematopoyéticas representa otro tratamiento opcional.

BIBLIOGRAFÍA:
1.Ooi GC, et al. Nasal T-cell/natural killer cell lymphoma: CT and MR imaging features of a new clinicopathologic entity AJR Am J Roentgenol. 2000; 174:1141-1145
2.Kim J, et al. Extranodal nasal-type NK/T-cell lymphoma: computed tomography findings of head and neck involvement Acta Radiol. 2010; 51(2):164-169
3.Hung LY, et al. Extranodal natural killer/T-cell lymphoma, nasal type: clinical and computed tomography findings in the head and neck region Laryngoscope. 2012; 122(12):2632-2639

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