Autores
- Maialen Imizcoz Osés
- Laida Etxeberria Kaiuela
- José Manuel Hidalgo Gómez de Travecedo
- Hospital Universitario de Navarra
- maialenimizkoz@gmail.com
Historia Clínica
La exploración física sugiere un síndrome cordonal posterior:
Debilidad simétrica 4+/5 en musculatura proximal en EEII.
Hipoestesia táctil leve en gradiente (mayor distal) en ambas extremidades hasta zona inguinal (aumento respecto a previo).
Hipopalestesia grave en gradiente en ambas EEII.
Artrocinética afetada en EEII.
En EESS discreta hipoestesia en dedos de las manos.
RMPs presentes y simétricos, aquíleos más apagados. RCP flexor.
Romberg con retropulsión, marcha atáxica con necesidad de apoyos.
FIGURA 1. RM con secuencia en T2 en plano sagital de la región cervicodorsal: Se identifica una hiperseñal intramedular en secuencias T2 de localización posterocentral, que afecta a la medular cervical y dorsal en toda su longitud, siendo más evidente en la región cervical aproximadamente a la altura de C2-C5 y desde D3 hasta D8.
FIGURA 2. RM en secuencia T2 en plano axial a la altura de C3 y D4: hiperseñal de localización posterior y central.
Diagnóstico.
Degeneración subaguda combinada. La degeneración subaguda combinada es una mielopatía clásicamente asociada a déficits nutricionales, principalmente al déficit de vitamina B12. Hay que incluir en el diagnóstico diferencial la carencia de cobre, de vitamina E y la mielopatía inducida por metotrexato.
En estadios precoces los pacientes pueden estar asintomáticos. A medida que avanza el cuadro clínico, comienzan con parestesias en los miembros inferiores que se extienden a las cuatro extremidades. Más adelante se desarrolla ataxia sensorial e inestabilidad junto con espasticidad y debilidad de predominio en miembros inferiores por afectación piramidal bilateral (Signo de Babinski). El fenómeno de L’hermitte es común.
La escasa especificidad de los síntomas al inicio dificultan el diagnóstico; se ha estimado que desde que se inician las primeras manifestaciones clínicas hasta que se establece el diagnóstico de DCS transcurren alrededor de 4 meses.
El diagnóstico se basa en valores analíticos y en la imagen de RM:
T1: elongación medular moderada e hipointensidad en la médula cervical o dorsal. No captante tras contraste paramagnético.
T2: hiperintensidad de los cordones posteriores con o sin afección de los cordones laterales. El cambio bilateral en la intensidad de los cordones posteriores se conoce como el signo de la V invertida.
La importancia del diagnóstico precoz radica en que la rapidez en el inicio del tratamiento condicionará el grado de recuperación de los déficits neurológicos. El tratamiento consiste en suplementar la carencia nutricional.
BIBLIOGRAFÍA:
Yamada K. A case of subacute combined degeneration: MRI findings. Neuroradiology 1998; 40: 398- 400.
Ravina B. MR findings in subacute combined degeneration of the spinal cord: a case of reversible cervical myelopathy. AJR Am J Roentgenol. 2000; 174: 863-5.
Saiz-Mendiguren, R. RM en el diagnóstico y control evolutivo de la degeneración combinada subaguda: A propósito de un caso. Anales Sis San Navarra. 2012; 35: 329-333.
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Degeneración subaguda combinada por deficiencia de vitamina B12